ADENOMA PLEOMORFO (Tumores mixtos), SIALOADENITIS y SINDROME DE SJöGREN

Elaborado por: Torres Monroy Juan Carlos  

ADENOMA PLEOMORFO (Tumores mixtos) 

Proliferaciones benignas con una mezcla de elementos epiteliales y del estroma. 

• Epidemiología: edad media y mujeres se identifica una alta incidencia. 

• Patogenia molecular: desarrollo de carcinomas a partir de los adenomas pleomórficos implica reacomodaciones de la región 8q12, anomalías de la región 12q13-15 y mutaciones de los genes HMGIC y MDM2.

Patología: masas de crecimiento lento, indoloras, móviles y firmes, con superficies lisas.  Tumores de tejido profundo los cuales se pueden desarrollar en: mandíbula, la apófisis estiloides y el ligamento estilomandibular hasta alcanzar el espacio faríngeo. 

Neoplasia de origen epitelial, consiste en células de los conductos y mioepiteliales. Las células que recubren los conductos forman túbulos pequeños y alojan líquido claro o material eosinófilo positivo a la tinción de PAS. Separadas por matriz intracelular. 

Diagnóstico: hallazgos clínicos, biopsia incisional o la biopsia aspiradora con aguja fina, la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética son utilizadas para la evaluación de la extensión de la lesión.

Tratamiento: escisión quirúrgica, es decir, parotidectomía superficial o total, con preservación del nervio facial, sialoadenectomía submandibular o escisión local amplia para una glándula salival menor. 

SIALOADENITIS

Etiología 

La sialoadenitis suele deberse a una hiposecreción o una obstrucción del conducto, pero también puede aparecer sin una causa evidente. Las principales glándulas salivales son las parótidas, las submandibulares y las sublinguales.

La sialadenitis es más común en la glándula parótida y por lo general se produce en:

• Pacientes en la sexta y la séptima década de vida

• Pacientes con enfermedades crónicas con xerostomía

• Pacientes con síndrome de Sjögren

• Adolescentes y adultos jóvenes con anorexia

• Niños (de 1 a 18 años) con parotiditis juvenil recurrente de etiología indeterminada

El microorganismo causal más común es Staphylococcus aureus; otros son estreptococos, coliformes y diversas bacterias anaerobias.

Manifestaciones clínicas: Se observan fiebre, escalofríos y dolor e hinchazón unilaterales. La glándula se presenta firme y sensible a la palpación, con eritema y edema de la piel que la recubre. A menudo, sale pus del conducto cuando se comprime la glándula afectada; siempre debe cultivarse este material. El aumento focal de tamaño puede indicar un absceso.

Diagnóstico 

• TC, ecografía, o RM

• Si el pus se puede expresar desde el conducto de la glándula afectada, se envía para tinción de Gram y cultivo.

Tratamiento

• Antibióticos antiestafilocócicos contra S. aureus (p. ej., dicloxacilina, 250 mg por vía oral 4 veces al día, una cefalosporina de primera generación o clindamicina)

• Medidas locales (p. ej., sialagogos, compresas calientes)

Síndrome de Sjögren

• El síndrome de Sjögren puede limitarse a estas estructuras o relacionarse con un trastorno autoinmunitario sistémico. La afectación de las glándulas salivales desencadena  xerostomía y la de las glándulas lagrimales xeroftalmía (queratoconjuntivitis seca).

• Patología: las glándulas parótidas, y en ocasiones las submandibulares, muestran aumento del volumen unilateral o bilateral, no obstante se conserva su estructura lobular. La inflamación crónica periductal inicial se extiende de manera gradual hacia los  ácinos, hasta que las glándulas quedan sustituidas por completo por linfocitos policlonales, inmunoblastos, centros germinales y células plasmáticas. Las células mioepiteliales en proliferación circundan los remanentes de los conductos dañados y forman  las denominadas islas epimioepiteliales (sialoadenitis linfoepitelial)

Diagnostico

• Criterios clínicos
• Pruebas oculares y de las glándulas salivales
• Autoanticuerpos
• En algunos casos, biopsia de las glándulas salivales

Tratamiento

• Tratamiento sintomático para los síntomas de sequedad
• Evitar los factores agravantes
• Corticosteroides sistémicos o rituximab para la enfermedad grave
• Hidroxicloroquina y/o metotrexato para las manifestaciones musculoesquelética

Pronóstico: el síndrome de Sjögren es crónico. En ocasiones, puede llevar a la muerte por infección pulmonar y, raras veces, por insuficiencia renal o linfoma. El pronóstico puede depender de la presencia de afecciones sistémicas autoinmunitarias asociadas.

Referencias:

• Kumar V., Abbas K., Aster J., Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9ª de. México: Elsevier; 2015.
• Manuales MSD. (s. f.). Síndrome de Sjögren. Manual MSD versión para profesionales. Recuperado 9 de octubre de 2021, de https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquel%C3%A9tico-y-conectivo/enfermedades-reum%C3%A1ticas-autoinmumunitarias/s%C3%ADndrome-de-sj%C3%B6gren-ss
• Rubín E, Rubín R, Atraer D. Patología: fundamentos clinicopatológicos en medicina. 7ª ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.