Angiofibroma nasofaríngeos juveniles

Elaborado por: Gutiérrez Cruz Anahi y Martínez Cortéz Andrea Jacqueline

Es un tumor benigno (pero muestra agresividad local) muy vascularizado que aparece casi exclusivamente en: adolescentes del sexo masculino, con frecuencia de piel clara y pelirrojos. Son masas multinodulares, lobuladas o lisas, de tono rosa blanquecino, que pueden mostrar ulceración superficial y vasos sanguíneos visibles. 

Se asocia a la poliposis adenomatosa familiar. Son 25 veces más frecuentes en individuos con el síndrome de poliposis adenomatosa familiar.

De manera característica, surgen a partir de la pared posterolateral de la nariz, en un punto posterior al agujero esfenopalatino, y tienden a expandirse hacia estructuras adyacentes para producir efectos locales de masa. Los angiofibromas pueden crecer a través de las fisuras y los agujeros del cráneo, o destruir el hueso y diseminarse hacia estructuras adyacentes, como la cavidad nasal, los senos paranasales, la órbita, la fosa media del cráneo o la fosa pterigomaxilar. Los angiofibromas cuentan con componentes vasculares y del estroma. Los vasos sanguíneos varían en tamaño y configuración; sus paredes carecen de una capa de músculo liso y lo contienen en disposición irregular. Los fibroblastos del estroma expresan una β-catenina nuclear aberrante.

Muchos angiofibromas involucionan de manera espontánea tras la pubertad. Responden a la terapia con estrógenos, de manera que se piensa que tienen regulación hormonal y dependen de andrógenos. Los defectos de la pared vascular impiden la vasoconstricción, lo que desencadena una hemorragia intensa si se traumatizan. Las biopsias pueden ser de este modo peligrosas, y se encuentran contraindicadas. La radioterapia también es efectiva. Puede recurrirse a la embolización preoperatoria con el objetivo de reducir la vascularidad antes del procedimiento. 

Mortal en 9% de los casos; por hemorragias y extensión craneal.

Fuentes:

Kumar, Abbas. Robbins y Cotran. Patología Estructural y funcional 9a. Edición Elsevier

Rubin y Strayer. Patología. Fundamentos clínico-patológicos en medicina. 7ª Edición. Ed. Wolters Kluwer.