Feocromocitoma

Elaboró:
Alcalá Romero Jesús Jacob
Hernández Franco Ilse Paulina

FEOCROMOCITOMA

Neoplasias formadas por células cromafines provenientes de la glándula suprarrenal caracterizadas por síntesis y secreción de catecolaminas.

Paraganglioma: Feocromocitoma originado en estructuras diferentes de la glándula suprarrenal.


Características
  • Secreción de hormonas peptídicas (ACTH y somatostatina).
  • Causa infrecuente de HTA.
  • Común en mujeres.
  • Se presentan en cualquier edad (raros en > 60 años).
Se utiliza la "regla del 10" para resumir sus características:
  • 10 % suprarrenales.
  • 10 % esporádicos y bilaterales y 50% asociados a Sx tumoral familiar.
  • 10 % de los feocromocitomas suprarrenales son malignos ante metástasis.
  • 10 % no presentan HTA.
Patología:
Morfología macroscópica:
  • De lesiones pequeñas circunscritas a masas hemorrágicas grandes delimitados por tejido conectivo y cortical comprimido o medular.
  • Tamaño: 5 - 6 cm.
  • Peso: De 80 - 100 mg hasta 4 kg.
  • Encapsulados, esponjosos y de color rojizo.
  • Relacionados a cicatrices centrales prominentes, hemorragias y focos de degeneración quística.
  • Interior tumoral con trabéculas fibrosas vascularizadas que dan el aspecto lobulado.
Patrón histológico:
  • De células cromafines o principales poligonales a fusiformes en nidos o bolas de Zellballen.
  • Irrigación vascular.
  • Citoplasma granular fino con gránulos de catetolaminas.
  • Núcleo redondo u ovoide con cromatida punteada en "sal y pimienta".

Grado de malignidad

Características asociadas a conducta agresiva y metástasis:
  • Número de mitosis.
  • Necrosis tumoral confluente.
  • Morfología de célula fusiforme.
  • Monotonía celular.
  • Metástasis a ganglios linfáticos regionales y órganos a distancia (hígado, pulmón y hueso).
Cuadro clínico
  • HTA (90 %).
  • Episodios paroxíticos.
    • Taquicardia.
    • Palpitaciones.
    • Cefalea.
    • Sudoración.
    • Temblor.
    • Sensación de temor.
    • Dolor abdominal torácico.
    • Náusea.
    • Vómito.
  • Liberación súbita de catecolaminas:
    • ICC.
    • Edema pulmonar.
    • IAM.
    • Fibrilación auricular.
    • EVC.
Diagnóstico

Basado en el aumento en la excreción urinaria de catecolaminas libres y metabolitos (ácido vanilmandélico y metanefrina).
  • Dopamina: 65 - 400 mcg/24 h.
  • Epinefrina: 0.5 - 20 MCG/24 h.
  • Metanefrina: 24 - 96 mcg/24 h.
  • Norepinefrina: 15 - 80 mcg/24 h.
  • Normetanefrina: 75 - 375 mcg/24 h.
  • Ctecolaminas totales en orina: 14 - 110 mcg/24 h.
  • AVM: 2 - 7 mg/24 h.

Tratamiento

Tumores benignos aislados:
  • Extirpación quirúrgica.
  • β - bloqueadores adrenérgicos.
Referencias:
  • Robbins, L. S. & Cotran, S. R. (2015) PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL, 9° edición. ELSEVIER: Barcelona, España.
  • Rubin, E. & Reisner, H. M. (2017) PRINCIPIOS DE PATOLOGÍA, 7° edición. Wolters Kluwer: Barcelona, España.

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