Elaboró:

Alcalá Romero Jesus Jacob

Hernández Franco Ilse Paulina

CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL

Neoplasias infrecuentes que aparecen a cualquier edad.

Lesiones:

• Invasivas grandes > 20 cm provocantes de borramiento glandular (mieloma suprarrenal).
• Circunscritas pequeñas infrecuentes (quiste suprarrenal).

Características

• Común en la infancia.
• Frecuente en mujeres.
• Superficie histológica con lesiones abigarradas y mal delimitadas con zonas de necrosis, hemorragia y cambios quísticos.
• Tendencia a invadir vena suprarrenal, cava y ganglios linfáticos.
• Metástasis a ganglios regionales derivada de carcinomas primarios de pulmón, mama y melanoma maligno.
• Diseminación hematógena a distancia hacia pulmón y vísceras.

Patología

Células:

• Bien diferenciadas similares al adenoma cortical.

• Gigantes, monstruosas y bizarras de difícil distinción entre metástasis suprarrenal y carcinoma indiferenciado.

• Fusiformes ante cáncer anaplásico.

Sistema Weiss

 

Criterio histológico	0 puntos	1 punto
Grado nuclear	1 - 2	3 - 4
Mitosis (ki67)	< 5 en 50 CGA	> 6 en 50 CGA
Mitosis atípica	No	Sí
Células clara	> 25 %	< 25 %
Histología difusa	< 33 %	< 33 %
Necrosis	No	Sí
Invasión venosa	No	Sí
Invasión sinusoidal	No	Sí
Infiltración capsular	No	Sí

> 3 puntos: Malignidad.

* 60 % de los adenomas pueden no cumplir con ninguna característica o tener > 6 puntos.

No aplicable en tumores pediátricos ni de variedad rara (mixoide, oncolítico).

Manifestación clínica

Hiperproducción hormonal (60 %):

• Sx de Cushing:
• HTA.
• Diabetes.
• Hipocalcemia por actividad mineralocorticoidea.

• Virilización en mujeres.

• Feminización en hombres.

• Hiperaldosteronismo primario

• Ocupación tumoral:
• Dolor abdominal.
• Lumbalgia.
• Hemorragia retroperitoneal.
• Fiebre.
• Pérdida ponderal.
• Hipoglucemia paraneoplásica.

 Diagnóstico

Estudio	Prueba
Sobreproducción de glucocorticoides (3 de 4).	Test de supresión supresión de dexametasona. Cortisol en orina de 24 h. Cortisol basal. ACTH basal.
Sobreproducción de mineralcorticoides.	Potasio sérico. Aldosterona / renina (sólo en HTA y/o hipoK+).
Sobreproducción de hormonas sexuales y precursores esteroideos.	DHEAS 17 ‐ OHprogesterona. Androstenodiona. Testsoterona. 17 ‐ β estradiol (hombres y postmenopáusicas).
Exclusión de feocromocitoma.	Metanefrinas séricas o en orina de 24 h.
Pruebas de imagen.	TAC torácica o MRI abdominal.  Gammagrafía ósea y PET.

Tratamiento

• Cirugía laparoscópica.
• Tumores < 10 cm.
• Masas no invasoras.

• Adrenalectomía abierta.
• Tumores > 10 cm.
• Invasión local.

• Cirugía de tumor primario.

Referencias:

• Robbins, L. S. & Cotran, S. R. (2015) PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL, 9° edición. ELSEVIER: Barcelona, España.

• Rubin, E. & Reisner, H. M. (2017) PRINCIPIOS DE PATOLOGÍA, 7° edición. Wolters Kluwer: Barcelona, España.