Carcinoma de células claras de riñón
Definición:
Los canceres de células renales son neoplasias malignas. El carcinoma de células claras de riñón es el tipo más frecuente, responsable del 70-80% de los casos y este tipo de carcinoma surge de las células epiteliales tubulares proximales.
Morfología:
- Son masas esféricas de tamaño variable, compuestas por un tejido brillante amarillo o blanco grisáceo que distorsiona el perfil del riñón. Los margenes están normalmente bien definidos y limitados dentro de la cápsula renal. Se presentan como lesiones solitarias unilaterales.
- Normalmente muestran áreas extensas de necrosis blanco-grisáceas, con focos de coloración hemorrágica, tienen una vasculatura ramificada delicada y puede mostrar áreas quísticas y también sólidas.
- El color amarillo es consecuencia de la gran cantidad de lípidos que se acumulan en las células tumorales. La
eliminación de abundantes lípidos y glucógeno citoplasmáticos durante la preparación hística contribuye al aspecto claro
del citoplasma de las células tumorales.
- Las células se disponen en conjuntos redondeados o
elongados, demarcados por una red de vasos delicados. Hay
poco pleomorfismo celular o nuclear.
- El patrón de crecimiento varia desde sólido a trabecular o tubular.
- Una de las características mas llamativas es su tendencia a invadir la vena renal. A medida que aumentan de tamaño, los tumores pueden protruir hacia los cálices y la pelvis.
Patogenia:
- Pueden ser familiares pero el 95% de los casos son esporádicos.
- El 98% de este tipo de tumores están asociados al síndrome VHL, se observa pérdida de secuencias en el brazo corto del cromosoma 3. La región perdida alberga el gen VHL (3p25.3). Un segundo alelo no delecionado del gen VHL muestra mutaciones somáticas o inactivación inducida por hipermetilación en hasta el 80%, esto indica que el gen VHL actúa como gen supresor tumoral.
- Cuando el gen VHL esta inactivado, las concentraciones de HIF-1 se mantienen altas, incluso en condiciones normóxicas, causando expresión inadecuada de varios genes que son modificados por HIF. Entre ellos se encuentra genes que promueven la angiogenia y otros que estimulan el crecimiento celular. Ademas el HIF colabora en formas complejas con el factor oncógeno MYC para reprogramar el metabolismo celular de un modo que favorece el crecimiento.
- Le secuenciación profunda de los genomas de los carcinomas ranales ha puesto de manifiesto frecuentes mutaciones en diversos genes que regulan las modificaciones de las histonas, lo que indica que la desregulación del epigenoma también desempeña un papel importante en el carcinoma de células claras.
- La incidencia de carcinoma de células renales (CCR) alcanza el máximo en el sexto decenio de la vida, y se presenta dos veces más a menudo en los hombres que en las mujeres.
- La triada clínica clásica de hematuria, dolor costovertebral y un tumor abdominal palpable se presenta en menos del 10% de los pacientes. Muchos diagnósticos se hacen de manera incidental durante estudios de imagen del abdomen por otros motivos.
- El CCR se conoce como «el gran simulador», y las hormonas ectópicas que produce con frecuencia se vinculan con fiebre y síndromes paraneoplásicos.
- Es usual que los pacientes con CCR busquen atención médica por los síntomas de las metástasis. Una convulsión o una tos súbitas en una persona antes sana llevan al descubrimiento de un tumor que no se sospechaba en el cerebro o el pulmón, que frente a una exploración más amplia muestra ser un CCR.
- En el pronóstico del CCR tienen influencia el tamaño del tumor, la extensión de la invasión y las metástasis.
- La tasa de supervivencia media a 5 años de CRR es del 70% y puede llegar hasta el 95% en ausencia de metástasis a distancia.
- La supervivencia a 1 año después de la nefrectomía por CCR de células claras es del 50%.
Elaboró:
Mendieta Montoya Adriana Pamela
Zendejas Labias Karen
Referencias:
Kumar V, Abbas A K, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9aed.Madrid, España: Elsevier; 2015
Rubín E, Rubín R, Atraer D. Patología: Fundamentos clinicopatológicos en medicina. 7aed. Philadelphia: Wolters Kluwer;2015.
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