Malformación de Arnold - Chiari

MALFORMACIÓN DE ARNOLD - CHIARI 

Las malformaciones de Chiari, son un grupo de desordenes neurológicos heterogéneos caracterizados por alteraciones dentro de las regiones del cerebelo, tallo cerebral y la unión craneocervical; todas resultando en un desplazamiento inferior del cerebelo hacia el canal espinal por el foramen magno, sea en conjunto con la medula inferior o no.

Patogenia

Su patogénesis todavía se mantiene como un tema de debate, en el cual se han propuesto varias teorías como:

• Teoría molecular genética: defectos en la programación genética en la segmentación del cerebro posterior.

• Teoría de amontonamiento: el crecimiento restringido de la fosa posterior causa compresión del tejido neural.

• Teoría de pulsión hidrodinámica: hidrocefalia con efecto de masa.

• Teoría del fluido oligo - cerebroespinal: fallas en el cierre del tubo neural.

Tipos de malformaciones de Chiari

Presentación clínica

La sintomatología está directamente relacionada con el grado de malformación existente. En la malformación tipo I la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáticos. En los demás tipos de malformaciones, los síntomas se desarrollan en base a 3 consecuencias fisiológicas:

• Compresión de la médula y médula espinal superior.

• Compresión del cerebelo.

• Interrupción del flujo cefalorraquideo por el foramen magno.

Esto puede resultar en mielopatía y disfunción de nervios craneales o núcleos, ataxia, dismetría, nistagmo y desequilibrio; dolor respectivamente.

Diagnóstico

El método de imagen de elección es la resonancia magnética, ya que una herniación de más de 5mm por debajo del foramen magno tiene una alta sensibilidad y especificidad. Con la RM también se pueden realizar estudios volumétricos de la fosa posterior y estudios de dinámica de flujo.

A. Niño con malformación de Chiari I siringe preoperatoria. B, imagen de RM posoperatoria que muestra mejoría de la siringe de este paciente. 

Tratamiento

QUIRÚRGICO:

- Pacientes asintomáticos, diagnósticados de malformación de Chiari tipo I, no deben ser considerados candidatos a cirugía.

- Objetivos d ela cirugía:

• Mejorar la relación entre el continente y contenido a nivel del foramen magnum.
• Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum.
• Mejorar los síntomas, frenar la progresión del deterioro neurológico y disminuir las manifestaciones clínico - radiológicas de la siringomielia de forma duradera.

- 10% de los pacientes: hidrocefalia --> El tratamiento suele empezar con la colocación de una válvula de la derivación ventrículo - peritoneal, antes de plantearse la descompresión de la unión cráneo - cervical.

Complicaciones

La mayoria de las complicaciones tiene que ver con trastornos de LCR y suelen ser alrededor del 10%, como por ejemplo: fístula de LCR, meningitis, hidrocefalia o progresión de la siringomielia.

                                              

                                             Elaboró: Martínez Hernández Yuridia y Santillán Hernández Esmeralda

REFERENCIAS:

• Jaramillo MJ. La malformación de Arnold Chiari [Internet]. ELSEVIER. 2018 [citado 24 septiembre 2021]. Disponible en: https://www.elsevier.com/es-es/connect/medicina/malformacion-arnold-chiari
• Rubin E, Rubin R, Strayer D. Patología: Fundamentos clinicopatológicos en Medicina. 7ª ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
• Shane R, Oakes J. Malformaciones de Chiari [Internet]. ClinicalKey. 2017 [citado 24 septiembre 2021]. Disponible en: https://www-clinicalkey-es.pbidi.unam.mx:2443/#!/content/book/3-s2.0-B9780323287821001908?scrollTo=%23hl0000333
• Pearce JMS. Arnold Chiari, or “Cruveilhier Cleland Chiari” malformation. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2000;68(1):13.
• De Consenso D. MALFORMACIONES DE LA UNIÓN CRÁNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA). https://www.sen.es/pdf/2010/Consenso_Chiari_2010.pdf