Melanoma Uveal

MELANOMA UVEAL

Antonio Jiménez Mendoza

El melanoma uveal es un tumor maligno intraocular primario común. Puede originarse a partir de melanocitos presentes en cualquier parte del ojo; son más frecuente en la coroides, y son de bordes bien delimitados y por lo general invaden la membrana de Bruch, produciendo una masa en forma de hongo. Aunque también existen del tipo planos (melanoma difuso) y estos causan pérdida gradual de la vista con el transcurso del tiempo. Puede aparecer pigmento de lipofuscina color naranja en la superficie de algunos melanomas coroideos.

    FISIOPATOLOGÍA

Microscópicamente se observan células malignas que crecen en nidos mal formados, desarrollando nódulos que se expanden y constituyen el estadio inicial de crecimiento radial y vertical. Este melanoma no produce diseminación linfática, pues el ojo carece de vasos linfáticos. La diseminación hematógena se produce cuando melanocitos atraviesan la esclerótica, expandiendose a los tejidos orbitarios periféricos en los sitios donde pasan vasos sanguíneos y nervios a través de la esclerótica. El hígado es un sitio común de metástasis, y se hace el diagnóstico de melanoma ocular metastásico por una hepatomegalia en un paciente con un "ojo de cristal".

    ETIOLOGÍA

Los melanomas originados en la úvea ocular tienen  una serie de mutaciones en genes conductores, sobre todo mutaciones del tipo excluyentes que activan proteínas de unión a GTP GNAQ o GNA ll. La evasión inmunitaria se desarrolla en este tipo de melanoma y se demuestra por la respuesta a los inhibidores de los puntos de control inmunitario que desinhiben a los linfocitos T específicos frente al melanoma y les permiten atacarlo.

    DIAGNOSTICO

El diagnostico inicial es clínico, pues los melanomas intraoculares pueden causar catarata, glaucoma, desprendimiento de retina, inflamación y hemorragia, que afecta la capacidad visual del paciente, motivo primario de la consulta.

    TRATAMIENTO

El tratamiento de elección en los melanomas de la úvea es la enucleación del globo ocular, la radioterapia y la extirpación local. Más del 50% de los pacientes con melanomas uveales sobreviven durante 15 años después de la enucleación. Entre los factores pronóstico se encuentran: tamaño del tumor, localización y tipo celular. Características de mal pronóstico del tumor en los pacientes son: hiperploidía tumoral, alta actividad mitótica, elevada densidad capilar, recuento elevado de linfocitos infiltrantes, monosomía del cromosoma 3, y concentración elevada de proteína con actividad inhibidora de melanoma en el suero. 

    BIBLIOGRAFIA

1-Vinay Kumar, Capitulo 24, Piel, Tumores cutáneos, En: Robbins, Patología Humana, Décima Edición, 2018, Elsevier, página

2-Emanuel Rubin, Sección III: enfermedades de los sistemas de órganos individuales, Capítulo 33: El ojo, En: Rubin y Strayer Patologia 7a Edicion, 2016, Wolters Kluwer, página 1522-1524 

3-NATALIA GÓMEZ JIMÉNEZ, MELANOMA OCULAR: UNA REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA, Facultat d’Òptica i Optometria de Terrassa, España, 2021, recuperado el 6 de octubre de 2021, disponible en: https://upcommons.upc.edu/bitstream/handle/2117/342325/NataliaGomez_TFG.pdf?sequence=1&isAllowed=y