Mielomeningocele

Elaborado por: Gutiérrez Cruz Anahi y Martínez Cortéz Andrea Jacqueline

Defectos del Tubo Neural

Incidencia de defectos del tubo neural: 1 a 10 casos por cada 1000 nacimientos (con más frecuencia anencefalia y espina bífida)

Clasificación de espina Bífida: abierta (mielosquisis, mielomeningocele, meningocele, lipomielomeningocele) y cerrada (seno dérmico congénito, lipomielomeningocele, médula anclada, diastematomielia, médula espinal hendida, lipoma lumbosacro, quiste neuroentérico)

Mielomeningocele

El mielomeningocele es el cuadro más grave de meningoceles. Se producen por el cierre defectuoso del tubo neural durante la embriogénesis, como consecuencia de interacción de factores genéticos, ambientales y nutricionales. La médula espinal protruye o queda completamente desplazada hacia el espacio subaracnoideio, que hace relieve. Expone al conducto vertebral, puede originar atrapamiento de raíces nerviosas y médula espinal dentro de un saco a nivel externo con LCR. La médula espinal puede aplanarse y como consecuencias neurológicas graves está: efectos sensitivos y motores de las extremidades inferiores e incapacidad para el control neurógeno de los esfínteres. 

Prevención: 

• Evitar teratógenos 
• Uso de ácido fólico (todas las mujeres en edad reproductiva deben tomar 400 microgramos), mujeres con antecedentes de defectos del tubo neural deberán incrementar la ingesta a 4 gr (como mínimo 3 meses antes de la concepción y 3 meses de gestación).

Diagnóstico clínico: 

• Deficiencia de ácido fólico
• Antecedente de espina bífida (95% tiene antecedentes)
• Diabetes gestacional y Diabetes Mellitus tipo I
• Obesidad materna durante el embarazo
• Uso de anticomiciales: ácido valproico, carbamazepina, gabapentina, felbamato, fenitoina y zonisamida
• Uso de anticonceptivos
• Estar recibiendo tratamiento con: warfarina, ácido retinoico, haloperidol, trimetadona, dextrometorfan, acetaminofen y ácido acetilsalicilico 
• Deficiencia de zinc
• Hipertermia materna
• Alcoholismo y tabaquismo materno
• Enfermedades infecciosas como la rubéola
• Exposición a solventes y plaguicidas
• Edad materna mayor presentación: menor de 18 años y mayor de 40 años
• Radiación
• Nivel socioeconómico bajo
• Multiparidad
• Dislipidemias
• Hipertensión crónica 

Diagnóstico prenatal:

• Pruebas bioquímicas: alfafetoproteína elevada, triol inhibina y factor invasor de trofoblasto.
• Ultrasonido: en el primer trimestre se pueden detectar 44%, en el segundo trimestre del 92 a 95%; signos craneales: limón o plátano.
• Ecografía tridimensional: determinación del nivel de la lesión. 

Exploración física: 

Abultamiento en la espalda sobre la columna de localización diversa: lumbar, dorsal, cervical o combinación de estas. Evaluar: localización, la morfología de la lesión, si presenta o no salida de líquido, lesiones dérmicas, valorar condiciones neurológicas, investigar alteraciones en el sistema GI, genitourinatio o músculo esquelético. 

Auxiliares:

• Radiografías simples
• Potenciales somatosensoriales
• Ultrasonido abdominal
• Tomografía de cráneo 
• Resonancia magnética nuclear dorso lumbar
• Pruebas urodinámicas

Tratamiento: 

• Atención específica: colocarlo en incubadora, posición prono o decúbito lateral, curación en forma estéril con solución fisiológica al 0.9% 2 veces por día, ingresar a cuidados especiales neonatales: valorar estado respiratorio, hemodinámico, neurológico del paciente, valorar tratamiento antimicrobiano local, medir el perímetro cefálico diariamente, vigilar signos vitales, manejo estricto de líquidos y electrolitos, colocar catéter IV y sonda vesical, prevenir hiponatremia, hipoglucemia, hipocalcemia e infección del SNC. 
• Multidisciplinario: pediatra, neuropediatra, neurocirujano, cirujano ortopédico, urólogo infantil, fisioterapeuta y psicólogo. 
• Cirugía prenatal: mejor pronóstico de función cognitiva y motora 

Fuentes: 

• Rubín E, Rubín R, Atraer D. Patología: fundamentos clinicopatológicos en medicina. 7ª ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2015.

• Bruce M. Carlson. Embriología humana y biología del desarrollo. Quita edición. ElSevier Saunders. 2014

• GPC. Prevención, Diagnóstico y Tratamiento de la ESPINA BÍFIDA en Niños. IMSS-269-13

• T.W. Sadler. Langman. Embriología Médica. 12a edición. Wolters Kluwer Health. 2012