SARCOMA DE EWING

                                                             Elaboró: Jiménez Mendoza Antonio, Medero Moreno Monserrat.

El sarcoma de Ewing es un tumor óseo maligno caracterizado por células redondas primitivas con grados variables de diferenciación. 

El sarcoma de Ewing + el tumor neuroectodérmico primitivo: “tumores de la familia del sarcoma de Ewing”.

EPIDEMIOLOGÍA

• Representa entre el 6% al 10% de todos los tumores óseos primarios y es el segundo sarcoma óseo más frecuente en la niñez y la adolescencia.
• Suele presentarse en pacientes menores de 20 años. 
• Es más frecuente en hombres que en mujeres con una relación 2:1.

ETIOLOGÍA

Aparece por una translocación (11;22) (q24;q12), que determina la fusión del gen EWSRl en el cromosoma 22 con el gen FLll en el cromosoma 11.

PATOLOGÍA

Es un tumor primario de huesos largos, en especial del húmero, la tibia, el fémur y los huesos planos de la pelvis, habitualmente se localiza en la diáfisis.

El 10-20 % son extraesqueléticos.

Surge en la cavidad medular e invade habitualmente la cortical, el periostio y las partes blandas. 

• Microscópicamente: formado por capas de células redondas pequeñas muy compactas, con escaso citoplasma que adopta un color claro porque contiene abundante glucógeno.
• Presencia de rosetas de Homer-Wright: grupos redondos de células con un espacio fibrilar central. Pueden presentar necrosis y tiene poca mitosis. 

Se observan células pequeñas muy uniformes con núcleo redondo y citoplasma mal definido. El recuadro evidencia el patrón membranoso con tinción inmunohistoquímica para CD99.

• Macroscópicamente: el tumor es blando, de color blanco-grisáceo, acompañado de zonas de hemorragia y necrosis.

DIAGNÓSTICO

• Clínicamente: Son masas dolorosas que aumentan de tamaño y la región afectada presenta dolor a la palpación, aumento de temperatura y tumefacción. 
• Signos sistémicos: fiebre, velocidad de sedimentación alta, anemia y leucocitosis.
• Radiológicamente: tumor lítico destructivo con bordes infiltrantes y extensión a las partes blandas circundantes, habitualmente el borde entre el hueso normal y la lesión no pueden ser diferenciados por el gran proceso destructivo. 
• La reacción perióstica característica produce un patrón de “capas de cebolla”: capas discontinuas circunferenciales de nuevo hueso perióstico que acompaña a las lesiones líticas que invaden la médula  y la cara endóstica de la cortical.

TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO

• Son neoplasias malignas agresivas, produce metástasis hacia muchos órganos, incluidos los pulmones, el cerebro y otros huesos, en especial del cráneo.  
• Se tratan mediante quimioterapia seguida de extirpación quirúrgica. 
• Tienen una supervivencia del 75% a los 5 años y una tasa de curación a largo plazo del 50%.

REFERENCIAS

• Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9a ed. Madrid, España: Elsevier; 2015.

• Rubín E, Rubín R, Atraer D. Patología: Fundamentos clinicopatológicos en Medicina. 7a Ed. Philadelphia: Wolters Kluwer;2015.