Sarcoma osteogénico

Elaboro: 

Hernández Román Nancy Julieta

Reyes Castro Jaime Ulises

Tumor óseo maligno que elabora matriz osteoide o hueso mineralizado frecuente en pediatría.

En un 75% de los casos se produce en menores de 20 años y existe un segundo pico en ancianos que tienen factores predisponentes (enfermedad de Paget, infartos óseos).

Inicia como masas dolorosas que aumentan de tamaño de manera progresiva, son voluminosos, arenosos, blanco grisáceo, con áreas de hemorragia y degeneración quística. Destruyen las corticales circundantes y ocasionan masas en los tejidos blandos. Se diseminan de forma extensa por el canal medular, infiltrando y sustituyendo la médula. La metástasis se acompaña de deterioro clínico rápido y muerte. 

Factores de riesgo:

• Radiación previa o quimioterapia
• Displasia fibrosa
• Osteomielitis
• Infartos óseos
• Enfermedad de Paget
• síndrome de Rothmund-Thomson 
• Problemas relacionados con el crecimiento óseo

Patogenia

Tiene mutaciones en:

• RB:(regulador negativo del ciclo celular)
• TP 53:Pacientes con síndrome de Li Fraumeni tienen mutación en este gen por lo que tienen una incidencia aumentada de osteosarcoma.
• CDKN2A: se encuentra inactivado en osteosarcoma, codifica para dos supresores de tumores p16 y p14.
• MDM2 y CDK4 son reguladores del ciclo e inhiben la función de p53 y RB.

Se ha asociado a retinoblastoma, exposición a factores ambientales y campos electromagnéticos. 

Cuadro clínico 

• Dolor ( al inicio es intermitente, aumenta con la actividad, empeora durante el sueño nocturno, con la evolución del padecimiento se vuelve continuo y se exacerba). Se confunde con dolor de crecimiento
• Aumento de volumen en la región afectada
• Puede existir antecedente de traumatismo, al crecer el tumor se produce una fractura espontánea.
• Hay aumento de temperatura local de la piel, sensibilidad a la presión y las venas se hacen visibles.

Diagnóstico

• Historia clínica:  Remarca dolor y aumento de volumen
• Exploración física: Palparse una masa de tejido blando.
• Exámenes de laboratorio: Fosfatasa alcalina y deshidrogenasa láctica tiene valor pronóstico.
• Exámenes de gabinete: radiografías (se ve destrucción de hueso), tomografía computarizada (ayuda a detectar metástasis) y gammagrama óseo (ayuda mucho a detectar las lesiones infecciosas de las tumorales).
• Biopsia: debe determinarse cuidadosamente, puede ser excisional u incisional.

Estadificación

Se deben responder tres preguntas:

• ¿Cuál es el grado de malignidad? es decir se refiere a la apariencia biológica de malignidad, aquí se basan en estudios histológicos.
• ¿Cuanto se extiende?¿ha crecido más allá de su compartimento biológico
• ¿Se diseminó?

Un sistema más utilizado es la de Enneking (Tabla 1). La mayor parte de los pacientes se diagnostica en estadio IIB (un tumor de alto grado diseminado a tejidos blandos y sin metástasis detectables).

Radiografías

 Masa mixta lítica y esclerótica destructiva, con márgenes infiltrantes. El tumor suele romper la cortical y elevar periostio, con la consiguiente formación de hueso reactivo subperióstico. La sombra triangular que se forma entre la cortical y los extremos sobreelevados de periostio, que en radiología se denomina triángulo de Codman.

Morfología

El hueso neoplásico tiene una morfología delicada a modo de red, pero también puede depositarse en sábanas extensas o formar trabéculas primitivas.  Las células tumorales tiene una variabilidad de tamaño y forma y suelen tener núcleos grandes hipercromáticos. La actividad mitótica es elevada.

Tratamiento

Depende del estadio y son:

A continuación se muestran algunas de las técnicas quirúrgicas utilizadas

Complicaciones

• Metástasis (con mayor frecuencia a pulmones y otros huesos)
• Adaptación a la amputación de miembros.
• Efectos secundarios al tratamiento a largo plazo

Pronóstico

En pacientes sin metástasis su supervivencia se aproxima al 70%. Los pacientes con lesiones resecables en pulmones tienen un 30-50% de supervivencia.

Una vez completado el tratamiento se debe dar un seguimiento minucioso. 

Vídeo recomendado sobre el tema:

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Referencias

• Robbins, L. S. & Cotran, S. R. (2015) PATOLOGÍA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL, 9° edición. ELSEVIER: Barcelona, España.

• Rubin, E. & Reisner, H. M. (2017) PRINCIPIOS DE PATOLOGÍA, 7° edición. Wolters Kluwer: Barcelona, España.

• Osteosarcoma: Diagnóstico,Tratamiento y Pronóstico [Internet]. [consultado 2021 Oct 10].Disponible en: http://sarcomahelp.org/translate/es-osteosarcoma.html