Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN)

 Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN)

Elaborado por: Gracida Salgado Yesenia Anahí

"Son un grupo de enfermedades hereditarias (autosómicas dominantes) que se caracterizan por el crecimiento de lesiones proliferativas (hiperplasia, adenomas, carcinomas) en múltiples órganos endocrinos"

    Se presentan a edades tempranas, en múltiples órganos (sincrónico o no), son multifocales (en un órgano) y suelen ser más agresivos y recidivantes.

    Se dividen en 3 tipos principales:

    • MEN-1: (Mut. MET) Hiperparatiroidismo, Tumores endocrinos de páncreas (gastrinomas/insulinomas), Hipófisis (Prolactinoma). Imagen 1. Pieza quirúrgica, insulinoma de páncreas.
    • MEN-2A: (Mut. RET) Carcinoma medular de tiroides, Feocromocitoma, Hiperparatiroidismo. Imagen 2. Imagen histológica de un carcinoma medular de tiroides, con patrón celular en forma de nidos.
    • MEN-2B: (Mut. RET) Carcinoma medular de tiroides, Feocromocitoma, Neuromas/ganglioneuromas (en mucosas principalmente), Hábito marfanoide, Sin hiperparatiroidismo. Imagen 3. Paciente con síndrome de MEN-2B, nótese la presencia de neuromas en los labios y la lengua. 
    • *MEN-4: Carcinoma medular de tiroides familiar. *Algunos autores lo describen como una variante de MEN-2A, tiene una predisposición alta al cáncer medular, pero no presenta manifestaciones adicionales de 2A o 2B.
    Bibliografía

    • Rubin E, Rubin R, Strayer D. Patología: Fundamentos clinicopatológicos en Medicina. 7ª ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
    • Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 9° edición. Barcelona, España: Elsevier; 2015.
    • Imagen 3: Gardner D, Shoback D. Greenspan. Endocrinología básica y clínica.  9ª ed. México: McGraw Hill; 2013




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