SIRINGOMIELIA

 SIRINGOMIELIA


¿Qué es?

La siringomielia es una malformación congénita, en la que hay una cavidad tubular (siringe), que puede tener o no comunicación con el canal central que se extiende a una distancia variable dentro de la médula espinal.

Muchos casos se deben a malformaciones congénitas, pero esta enfermedad evoluciona de forma lenta y suele manifestarse hasta la edad adulta.

Causas

Algunas causas de siringomielia NO se debe a malformaciones sino que son causados por:

  • Traumatismos
  • Isquemia
  • Tumores intramedulares
Puede asociarse a las malformaciones de Arnold - Chiari.

Características clínicas

  • Los síntomas corresponden al nivel de la médula espinal donde se localiza la cavidad. 
  • Debido a la localización central de la lesión, hay falta de continuidad de los axones segmentarios secundarios de la vía espinotalámica. Por lo tanto produce ausencia bilateral de sensibilidad para el dolor y la temperatura.
  • Tacto, propiocepción y vías motoras están en general respetadas.




Evaluación diagnóstica

El estudio radiológico de elección es la RESONANCIA MAGNÉTICA.

  • El estudio debe de incluir toda la columna vertebral y deben formar parte del estudio secuencias tras la administración de gadolinio si se sospecha un tumor.
  • Prestar atención a la unión craneovertebral debido a la frecuente asociación de la siringomielia con malformaciones de Chiari.
  • Realizar también un estudio de imagen cerebral a la mayoría de los pacientes si se observa una malformación de Chiari en la imagen cervical.
Resonancia magnética de la médula espinal cervical  y torácica que muestra una dilatación  del canal central (C5 - T1) en ausencia de una malformación de Chiari u otra patología





Siringomielia con malformación de Chiari


Tratamiento

  • El tratamiento debe de adaptarse a la causa subyacente y raramente se dirige directamente a la siringomielia.
  • Si la causa puede ser tratada o eliminada, la siringomielia debe mejorar.
  • La cirugía directa sobre la cavidad siringomiélica se asocia a mucho mayor riesgo quirúrgico.
  • Un tratamiento posible es la descompresión quirúrgica del foramen magnum en pacientes con malformación de Chiari de tipo I asociada.





Elaboró: Martínez Hernández Yuridia



REFERENCIAS:

  • Rubin E, Rubin R, Strayer D. Patología: Fundamentos clinicopatológicos en Medicina. 7ª ed. Philadelphia: Wolters Kluwer; 2016.
  • Kumar V, Abbas A, Aster J. Robbins y Cotran. Patología Estructural y Funcional. 9.ª ed. Barcelona: ELSEVIER España; 2015.
  • Proctor M. Trastornos de la médula espinal [Internet]. ClinicalKey. 2020 [citado 23 septiembre 2021]. Disponible en: https://www-clinicalkey-es.pbidi.unam.mx:2443/#!/content/book/3-s2.0-B9788491136842006245?scrollTo=%23f0465

  • Compta Y. Enfermedades no degenerativas de la médula espinal [Internet]. ClinicalKey. 2020 [citado 23 septiembre 2021]. Disponible en: https://www-clinicalkey-es.pbidi.unam.mx:2443/#!/content/book/3-s2.0-B9788491135456001812?scrollTo=%23hl0000518

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