Tumores gliales.
Tumores gliales.
Desarrolló: Hernández Jardines Diego Abelardo.
Los gliomas son el grupo más frecuente de tumores cerebrales primarios incluyen los astrocitomas oligodendroglioma ependimoma no se piensa que derivan de los tipos celulares maduros sino que de una célula progenitora que se diferencia siguiendo una de las líneas celulares.
Astrocitomas.
Las dos categorías principales son los tumores difusos y localizados de los que el más frecuente es el astrocitoma pilocítico. Pueden suceder desde la primera década de la vida y en cualquier lugar del neuroeje.
Astrocitoma infiltrante.
Representan el 80% de los tumores cerebrales primarios en el adulto. Normalmente suceden en los hemisferios cerebrales el cerebelo y el tronco del encéfalo y la médula y aparecen entre la cuarta y la sexta década de vida especialmente.
Los signos y síntomas más frecuentes son convulsiones, cefaleas y defectos neurológicos focales.
Los tumores van desde el astrocitoma difuso el astrocitoma anaplásico y el glioblastoma
Genética molecular.
El Cancer Genome Atlas Network ha identificado patrones de alteración molecular en el glioblastoma qué permite clasificar en 4 subtipos moleculares:
Subtipo clásico el cual representa la mayoría de los glioblastomas primarios. Presenta mutaciones en el gen supresor de tumores PTEN de lesiones del cromosoma 10 y amplificación del oncogen EGFR. También presenta deleciones focales del cromosoma 9p21 que determina una deleción del gen CDKN2A. (El cual codifican los supresores de tumores p16/INK4a y p14ARF los cuales aumentan la actividad de RB y de p53.)
El tipo proneural qué es el tipo más frecuente en los glioblastomas secundarios tiene mutaciones de TP53 y mutaciones puntuales de los genes del isocitrato deshidrogenasa IDH1 e IDH2.
El tipo neural se caracteriza por niveles altos de la expresión de los marcadores neuronales cómo NEFL, GABRA1, SYT1 y SLC12A5.
El tipo mesenquimatoso se caracteriza por la deleción del gen NF1 y una menor expresión de la proteína NF1.
El aspecto común de estos cambios genotípicos es que afectan a dos características del cáncer: la transmisión de señales proliferativas y la evasión de los supresores del crecimiento.
Morfología.
Los astrocitomas difusos son tumores grises infiltrantes mal definidos que expanden y distorsionan el cerebro que van infiltrando. Son firmes o blandos y gelatinosos.
Microscópicamente tienen un aumento de la densidad celular.
La transición entre el tejido aplásico y el tejido normal es indiferenciada y pueden verse infiltrando el tejido normal a distancia de la lesión principal.
Los astrocitomas anaplásicos muestran regiones de celularidad más densa y mayor pleomorfismo nuclear.
En el glioblastoma es típica la variación del aspecto del tumor de una región a otra pueden ser blanquecinos y firmes o blandos y amarillentos por necrosis otras presentan una degeneración quística con hemorragia. El aspecto histológico del glioblastoma es parecido al del astrocitoma anaplásico más tiene algunos otros rasgos como la necrosis que suele adoptar un patrón serpentiginoso y la proliferación vascular de células endoteliales. Las células tumorales se acumulan en los márgenes de las regiones necróticas y originan un patrón histológico conocido como pseudo empalizada.
La gliomatosis cerebral es un glioma difuso con infiltración extensa de regiones múltiples en el cerebro, y evoluciona de manera agresiva.
Características clínicas.
Dependen de la localización y la velocidad de crecimiento del tumor. Su supervivencia media supera los 5 años.
Los pacientes tienen un deterioro clínico rápido correlacionado con la aparición de las características anaplásicas y un crecimiento rápido.
Los astrocitomas de alto grado tienen vasos anómalos que condicionan que la barrera hematoencefálica sea normalmente permeable. El pronóstico es muy malo.
El tratamiento actual el cual incluye resección seguido de radioterapia y quimioterapia ha aumentado la supervivencia tras el diagnóstico hasta 15 meses.
Astrocitoma pilocítico.
Se distinguen por su comportamiento benigno el cual afecta a niños y adultos jóvenes principalmente localizados en el cerebelo.
Hay poca frecuencia de mutaciones de tp53.
Hay una pérdida de la función de la neurofibromina en pacientes que también presentan neurofibromatosis tipo 1.
Morfología.
Es quístico y sólido bien delimitado o infiltrante. Está formado por células bipolares con prolongaciones pilosas largas y finas positivas para GFAP.
Son bifásicos y muestran áreas laxas micro quísticas o fibrilares con un aumento de número de vasos y con paredes engrosadas.
Crecen lentamente y tienen tratamiento quirúrgico.
Xantoastrocitoma pleomorfo.
Tumor frecuente en el lóbulo temporal en niños y adultos jóvenes con antecedentes de convulsiones.
Está constituido por astrocitos neoplásicos a veces llenos de lípidos con atipia celular que puede ser extrema.
Suele ser de bajo grado con una supervivencia de 5 años de 80%. La necrosis y mitosis indican un comportamiento agresivo.
Glioma del tronco del encéfalo.
Son un subgrupo clínico de astrocitomas que suelen aparecer durante las dos primeras décadas de vida y representan el 10 al 20% de todos los tumores cerebrales en este grupo de edad.
Gliomas pontinos intrínsecos. Son los más frecuentes y tienen un comportamiento agresivo con supervivencia corta.
Tumores de la unión cervicomedular. Son exofíticos y con evolución menos agresiva.
Gliomas exofíticos. Tienen un comportamiento más benigno.
Oligodendroglioma.
Son gliomas infiltrantes constituidos por células similares a los oligodendrocitos que representan entre el 5 y el 15% de los gliomas detectados generalmente a la cuarta o quinta década de vida y pueden tener antecedentes de molestias neurológicas como convulsiones de varios años de evolución.
Genética molecular.
Hay mutación de los genes de isocitrato deshidrogenasa IDH1 e IDH2. encontrados en el 90% de los casos y que indican un mejor pronóstico.
Con la progresión a oligodendroglioma anaplásico hay una frecuente pérdida de 9p y de 10q así como mutaciones de CDKN2A.
Los tumores con una con deleción de 1p/19q muestran respuestas con quimioterapia y radioterapia los que no parecen resistentes.
Morfología.
Son tumores bien delimitados que forman masas grises gelatinosas y pueden contener quistes, hemorragias y calcificación está en un 90%.
Están compuestos por láminas de células homogéneas con núcleos esféricos que contienen cromatina granular rodeados por un halo claro de citoplasma vacuolado.
Los oligodendrogliomas anaplásicos tienen mayor densidad celular, anaplasia nuclear, actividad mitótica detectable y necrosis.
Características clínicas.
El tratamiento actual mediante la cirugía, quimioterapia y radioterapia consigue una supervivencia media de 5 a 10 años.
El oligodendroglioma anaplásico muestra un peor pronóstico global.
Ependimoma y lesiones de tipo masa paraventriculares relacionadas.
Desarrolló: Santiago Estrada María Fernanda.
Tumores que se originan cerca del sistema ventricular recubierto por epéndimo, incluido el canal central (obliterado) de la médula espinal.
Antes de los 20 años se localiza cerca del cuarto ventrículo (5-10% de los tumores primarios del cerebro); en adultos la médula espinal es la localización más frecuente.
Genética molecular: Por la asociación entre ependimomas medulares y la NF2 existen mutaciones del gen NF2 en el cromosoma 22.
Morfología.
asas sólidas papilares, formados por células con núcleos regulares redondos u ovoides y cromatina granular abundante. Las células tumorales pueden formar estructuras redondeadas o alargadas (rosetas, canales), con frecuencia forman pseudorosetas perivasculares. Los mixtopapilares localizadas en médula que contiene elementos papilares sobre un fondo mixoide, mezclado con células parecidas a las ependimarias; son células cuboides, con citoplasma claro que están alrededor de ejes papilares, con tejido conjuntivo y vasos.
Características clínicas.
Los de la fosa posterior causa hidrocefalia secundaria a una obstrucción progresiva del cuarto ventrículo, muestran el peor pronóstico global, sobre todo en niños pequeños y la supervivencia a los 5 años alcanza un 50%.
Los subependimomas crecen lento, calcificados y sólidos unidos al revestimiento ventricular que protruyen, son asintomáticos, se hallan incidentalmente en la autopsia o con técnicas de imagen, cuando son grandes dan hidrocefalia.
Papilomas de plexo coroideos: frecuentes en niños, localizados en ventrículos laterales, se manifiestan con hidrocefalia secundaria a obstrucción. También existe carcinoma del plexo coroideo que es un adenocarcinoma, que afecta a niños.
El quiste coloide del tercer ventrículo no es neoplásico, aumenta de tamaño y afecta adultos jóvenes, unido al techo del tercer ventrículo y produce hidrocefalia no comunicante, causa muerte con rapidez.
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